Эпилепсия у детей: актуальные проблемы и пути их решения

У 70% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте и по праву считается одним из основных заболеваний педиатрической психоневрологии. Частота эпилептических припадков у детей (отмечаемых хотя бы один раз) составляет 0,5–1%, при этом фебрильные судороги фиксируется и того чаще – 5%. У детей эпилепсия занимает третье место среди хронических недугов после бронхиальной астмы и сахарного диабета. Заболеваемость в детском возрасте – около 30 на 100 000 населения.

Профессор А. С. Петрухин на конференции эпилептологов в 2012 году особо подчеркнул, что в России назрела необходимость принятия консенсуса по лечению симптоматических фокальных эпилепсий (СФЭ), включая педиатрическую составляющую. Лишь у 60–70% пациентов с эпилепсией удается добиться контроля над приступами. Часто контроль над приступами достигается ценой ухудшения качества жизни с нарушением социальной адаптации. Необходимо искать баланс между эффективностью терапии (может быть, не всегда с полным подавлением приступов) и ее переносимостью.

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов.

Накопленный опыт клинического лечения, введение в медицинскую практику новых технологий и техник исследований (нейровизуализационный метод, мониторинг с помощью ЭЭГ и т. д.), а также развитие ряда наук (например, молекулярной генетики) выявили наличие огромного количества специальных эпилептических форм, которые отличаются собственным прогнозом, протеканием и клиникой. Это обуславливает необходимость точной диагностики формы заболевания. В настоящее время возможности исследований с целью нейровизуализации постоянно расширяются (к примеру, позитронно-эмиссионная томография), что позволяет предположить, что в разряд симптоматических уже совсем скоро будут переведены многие криптогенные виды эпилепсии.

Классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и ассоциированных с приступами заболеваний была принята Международной лигой по борьбе с эпилепсией в октябре 1989 года в Нью-Дели и в настоящее время является общепринятой для эпилептологов всего мира.

Принцип локализации:

• локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;
• генерализованные формы;
• формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.

Принцип этиологии:

• симптоматические,
• криптогенные,
• идиопатические.

Возраст дебюта приступов:

• формы новорожденных,
• младенческие,
• детские,
• юношеские,
• у взрослых.

Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:

• абсансы,
• миоклонические абсансы,
• инфантильные спазмы и др.

Особенности течения и прогноза:

• доброкачественные,
• тяжелые (злокачественные).

В Санкт-Петербурге около 50 детей заболевают ежегодно, около 4000 детей наблюдаются в настоящее время. Точных статистических данных о заболеваемости детей эпилепсией в Санкт-Петербурге нет, так как, во-первых, эпилепсию лечат различные специалисты: неврологи, эпилептологи, психиатры, врачи общего профиля; во-вторых, эпилепсию лечат в различных государственных и коммерческих клиниках, где не всегда ведутся статистические отчеты и не всегда прослеживается эффективность назначенной терапии на протяжении хотя бы 5 лет. Отсутствие достоверных эпидемиологических данных о больных эпилепсией детях является помехой для перспективного планирования оказания им диагностической и лечебной помощи.

Около 30% больных детей страдают формами эпилепсии, резистентными к медикаментозному лечению. С течением времени эпилепсия может приводить к изменениям в поведении пациента, его социальном взаимодействии. Эти изменения могут стать необратимыми, что также диктует необходимость более раннего хирургического лечения резистентных случаев. У многих пациентов с тяжелой рефрактерной эпилепсией наблюдаются задержка неврологического развития, нарушения психосоциальной адаптации. В связи с этим пациенты с медикаментозно-резистентной эпилепсией должны быть направлены на обследование в центр хирургического лечения эпилепсии на ранних этапах заболевания.

Большинство из них являются кандидатами на хирургическое лечение и следовательно нуждаются в предхирургическом обследовании. С целью предхирургического обследования и хирургического лечения в НИИ им Н. Н. Бурденко имеют возможность госпитализироваться в год только 8–12 детей из Санкт-Петербурга.

Значительное число больных своевременно не могут получить хирургическое лечение либо направляются на лечение в зарубежные клиники. Не разработана система реабилитационных мероприятий для больных эпилепсией, в том числе и после оперативного лечения.

В настоящее время в Санкт-Петербурге отсутствует систематизированное оказание медицинской помощи детям, больным эпилепсией, нет единых стандартов, не отработаны потоки госпитализации пациентов, как с первичными проявлениями заболевания, так и с медикаментозно-резистентными формами. Нет единой базы регистрации больных эпилепсией детей. Пациенты обращаются в разные клиники, которые имеют разный уровень диагностических возможностей и где имеются существенные различия в подходах к лечению детской эпилепсии и ее прогнозу. Кроме этого, многочисленные клинические “маски” медикаментозно-резистентной эпилепсии, часто встречающиеся в клинической практике, могут вызывать диагностические затруднения.

По мировым стандартам оказание помощи больным эпилепсией имеет несколько компонентов.Первый компонент – диагностический. Постановка правильного диагноза имеет решающее значение. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики.

Второй компонент – медикаментозное лечение. В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Третий компонент – хирургическое лечение медикаментозно-резистентных форм эпилепсии после предхирургического обследования. Хирургические методы лечения включают имплантацию нейрокибернетической системы – вагусного стимулятора, стереотаксическое лечение, классическое нейрохирургическое лечение эпилепсии.

Четвертый компонент – социально-психологическая реабилитация больных и интеграция их в общественную жизнь.
Пятый компонент – развитие научных исследований в области эпилептологии и внедрение научных достижений в клиническую практику.

Эффективное лечение и повышение качества жизни больного невозможно при выпадении хотя бы одного из этих компонентов.

По литературным данным и нашему опыту можно выделить основные проблемы в ведении больных эпилепсией.

• Отсутствие достоверных эпидемиологических данных о детях, больных эпилепсией.
• Малая эффективность эпилептической диагностики, приводящая к неверной идентификации формы приступа, что является частым явлением в медицинских неспециализированных учреждениях. Это, естественно, влечет за собой неправильное лечение, обладающее низким эффектом.
• Отсутствие алгоритмов направлений на консультацию/госпитализацию пациентов как с первичными проявлениями заболевания, так и медикаментозно-резистентными формами.
• Отсутствие как таковых единых стандартов диагностики и терапии заболевания.
• Низкая доступность современных высокотехнологичных методов предхирургического обследования и хирургического лечения эпилепсии.
• Назначение лечения без учета наличия у пациента различных патологий соматического характера.
• Отсутствие преемственности в ведении пациента (невролог, нейрохирург, психиатр, психолог, педиатр и др.)
• Отсутствие социально-психологических программ, направленных на реабилитационные мероприятия больных, в том числе школ для пациентов с эпилепсией.
• Низкое качество консультирования родителей и детей старшего возраста по приверженности терапии, что нередко приводит к нарушению режимов приема препаратов, прекращению медикаментозной терапии.

Только решение данных вопросов даст возможность поднять на качественно новый уровень диагностику, лечение и качество жизни пациентов, страдающих эпилепсией, что в особенности является важным для больных детского возраста. Ведь неэффективная терапия становится причиной их болезни и во взрослой жизни. В результате этого часты случаи получения ими инвалидности, что вызывает экономические и социальные проблемы не только для больных эпилепсией и членов их семей, но для государства.

У детей при эпилепсии как инвалидизирующем заболевании нарушены основные параметры здоровья: физическое страдание доставляют припадки и связанные с ними осложнения; психическое – дефекты познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личностного развития; социальное – дезадаптация, вызванная изоляцией от общественных институтов развития и познания. Эпилепсия является причиной возникновения наиболее тяжелых психических расстройств детского возраста, которые отмечаются у ¾ детей и подростков, страдающих этим заболеванием, и даже при отсутствии приступов являются одной из главной причин их социальной дезадаптации и последующей инвалидизации. При этом особенностью заболевания является то, что социальная дезадаптация усугубляет как нарушения формирования учебной деятельности и психического развития, так и течение приступов. Исходя из этого, в программу реабилитации детей с эпилепсией наряду с лечением необходимо включение психолого-педагогической и социальной коррекционной работы.

Особое значение мы придаем психокоррекционной работе с семьями больных эпилепсией. Будет проводиться консультативная работа с родителями, направленная на психологическую поддержку, повышение самооценки ребенка.

Важной составляющей реабилитационных мероприятий является формирование приверженности терапии эпилепсии как родителей, так и детей старшего возраста, чему будет уделяться большое внимание.